Systemische sclerose: lichte immunoglobulineketens correleren met ziekteactiviteit
Een studie wijst voor het eerst op aanwezigheid van lichte immunoglobulineketens bij systemische sclerose. Dat zou erop wijzen dat een activering van de B-cellen een rol speelt bij de pathofysiologie van de ziekte. De studie wijst ook op een significante correlatie met de mate van fibrose en de activiteit van de SS. Die immunoglobulinefragmenten zouden dus een voorspellende waarde kunnen hebben wat het verloop van systemische sclerose betreft.
Lichte immunoglobulineketens in het serum of de urine (bence-jonesproteïnurie) wijzen doorgaans op een monoklonale gammapathie (ziekte van Kahler, macroglobulinemie van Waldenström,...). Dergelijke ketens verschijnen als de B-lymfocyten meer immunoglobulines synthetiseren. Recente studies hebben vrije kappa- en lambdaketens aangetoond bij auto-immuunziekten zoals het sjögrensyndroom, systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis, maar of dat ook zo is bij systemische sclerose (SS), was nog niet onderzocht. Als die observatie wordt bevestigd, zou de serumspiegel van vrije lichte ketens (SFLC of Serum Free Light Chain) een marker van ziekteactiviteit kunnen zijn.
Correlatie met de ziekteactiviteit
Deze Franse studie1 werd uitgevoerd bij 134 patiënten met systemische sclerose. De vorsers hebben de activiteit en de ernst van de SS gemeten, hebben gezocht naar eindorgaanaantasting (slokdarm, longen, nieren,...) en hebben veranderingen van laboratoriumparameters opgespoord, vooral de parameters die kenmerkend zijn voor activering van B-cellen (reumafactor, bèta-2-microglobuline, BAFF, gammaglobulines). De SFLC werden gemeten met de Combylite-test bij 134 patiënten en 401 bloeddonoren van dezelfde leeftijd en hetzelfde geslacht (controlegroep). De SFLC-spiegel was significant hoger bij de patiënten met SS dan in de controlegroep (gemiddeld: 24,03 mg/l versus 17,5 mg/l, p < 0,05). Bij multivariate analyse werd een significante correlatie vastgesteld tussen de SFLC en de gewijzigde rodnanscore, antecedenten van vingerulcera, pulmonale hypertensie, de DLCO en de medsgerscore. De SFLC correleerden ook met de BS, het CRP-gehalte en alle markers van activering van B-lymfocyten. Multivariate analyse wees ook op een positieve correlatie tussen de SFLC en het bestaan en de ernst van een interstitiële pneumonitis te oordelen naar de medgserscore. Voor het eerst werden SFLC aangetoond bij SS. Dat bewijst dat de B-cellen een rol spelen bij de pathofysiologie van SS.