Ook bij beperkte sclerodermievormen opgelet voor longaantasting!
Hoe stelt de sclerodermiecohorte het, die sinds 2006 geregistreerd wordt in het Belgische sclerodermieregister? De baseline en follow-upgegevens van de eerste 438 patiënten werden tijdens het reumacongres voorgesteld door dr. Marie Vanthuyne.
Bij de lSSc (beperkte vorm van systemische sclerodermie) is er geen huidaantasting. Die is er wel proximaal bij de lcSSc (beperkt cutane vorm) en proximaal bij dcSSc (diffuus cutane vorm). In het register zitten 73 patiënten met lSSc, 279 met lcSSc en 86 met dcSSc. Van 153 patiënten bedraagt de follow-up 30 maanden. De geregistreerde patiënten werden baseline en na zes maanden, en vervolgens jaarlijks uitgebreid gescoord. De DAS (ziekteactiviteit) is een samengestelde score van 0 tot 10, waarbij een score > 3 actieve ziekte betekent. De DSS (ernst van de ziekte) moet per systeem bepaald worden en gaat van 0: geen aantasting, tot 4: eindstadium van de aantasting. In deze studie werd beslist om te besluiten tot orgaanaantasting bij een DSS = 1, wat betekent lichte aantasting.
Baseline data
Tachtig procent van de patiënten waren vrouwen. De gemiddeld leeftijd was 54 jaar en de gemiddelde ziekteduur 7,4 jaar. De lcSSc's hadden een langere ziekteduur en de dcSSc's hadden hogere huidscores, DAS en HAQ (health assessement questionnaire: meet het uitvoeren van activiteiten van het dagelijkse leven). Wat de aanwezigheid van auto-antilichamen betreft, hadden dsSSc-patiënten meer anti-Scl70 en anti-RNAP antistoffen, terwijl lSSc en lcSSc-patiënten meer ACA-antistoffen hadden.
Follow-up data
Tussen april 2006 en november 2011 overleden 39 patiënten. Het interval vóór overlijden was korter in de dcSSC-groep versus de andere groepen. De doodsoorzaken waren in meer dan de helft van de gevallen sclerodermiegerelateerd: maagdarmproblemen, niercrisis, pulmonale arteriële hypertensie, multiple orgaanaantasting, interstitiële longziekte, hartziekte. De meest voorkomende complicatie was een nieuwe longaantasting. De DAS en de DSS evolueerden weinig. Alleen bij lcSSc wijst de DSS op een groter aantal aangetaste organen na dertig maanden, versus baseline. In verband met huidaantasting, van de lSSc-patiënten, dus zonder huidaantasting baseline, hadden er na dertig maanden 57 % wel huidaantasting. Noch door capillaroscopie, noch door autoantilichaambepalingen konden predictieve factoren voor huidbetrokkenheid gevonden worden.
Sterke en zwakke punten
De sterke punten van de registergegevens zijn: het is een vrij grote groep, die prospectief gestandaardiseerd en met gevalideerde instrumenten wordt opgevolgd.