Meer weten over IgG4-gerelateerde pachymeningitis
Een groot aantal van de idiopathische hypertrofische pachymeningitiden kunnen nu ondergebracht worden bij de IgG4-gerelateerde ziekten, als IgG4-gerelateerde (hypertrofische) pachymeningitis. Wat zijn de diagnostische en therapeutische gevolgen?
De auteurs hebben voor deze review 21 verslagen gebruikt die gepubliceerd werden in de Engelstalige medische pers sinds 2009. Alleen gevallen met histopathologisch bewezen IgG4-gerelateerde ziekte op biopsie werden geïncludeerd.
Pathogenese en kliniek
Over de pathogenese van IgG4-gerelateerde pachymeningitis is weinig gekend. De aanwezigheid van IgG4-positieve plasmacellen in inflammatoire haarden suggereert een specifieke respons tegen een tot nu toe onbekend antigeen.
Klinisch kan de IgG4-gerelateerde pachymeningitis niet worden onderscheiden van andere vormen van hypertrofische meningitis. Het massa-effect kan zenuw- en bloedvatcompressie geven en de daaruit voortvloeiende functionele deficits. Tekens van systemische IgG4-gerelateerde ziekte kunnen concomitant aanwezig zijn.
Diagnose en behandeling
Nucleaire magnetische resonantie (NMR), analyse van cerebrospinaal vocht en biopsie van de meningen zijn de diagnosemethoden bij uitstek. Histopathologisch vindt men een lymfoplasmacytair infiltraat met IgG4-positieve plasmacellen, een stromatvormig patroon van fibrose en oblitererende flebitis.
De voorkeursbehandeling van IgG4-gerelateerde hypertrofische pachymeningitis bestaat uit een hoge dosis glucocorticosteroïden. De doeltreffendheid van immunosuppressiva is inderdaad wisselend wat reductie van de meningeale hypertrofie betreft. Rituximab met als bedoeling de B-cellen te vernietigen, is veelbelovend maar de ervaring is tot nu toe beperkt.
De auteurs besluiten met te stellen dat clinici meer vertrouwd zouden moeten worden met deze alternatieve differentiële diagnose omdat de specifieke therapeutische benadering langetermijncomplicaties kan vermijden.