Rapunzel, Rapunzel, laat je haar neerdalen
Het Rapunzel-syndroom: bij de haren getrokken
Dokter Wim Van Hooste, preventieadviseur-arbeidsarts
Ik heb het al eens gehad over mijn voorliefde voor syndromen. Dit verhaal krijgt een staartje. In 2025 zijn er meer dan 20 publicaties over het Rapunzel-syndroom verschenen (Anskika Garg, Asian J Pharm Sci, 2025; Chaukan et al., Cureus, 2025; Kim et al., Pediatr Res, 2025).
Hoog tijd dus om deze zeldzame en ernstige vorm van obstructieve trichobezoar, waarbij heel veel eigen haar accumuleert in de maag, en soms voorbij de pylorus geraakt (jejunum, ileum, zelfs colon), te belichten. Ik zal proberen het haarfijn uit de doeken te doen.
Bij het syndroom van Rapunzel is er een staartachtige bezoar die vanuit de maag naar de dunne darm kronkelt. Benzoar is onverteerbaar materiaal in de gastro-intestinale tractus. Er bestaan zes vormen van bezoar: haar, plastic, medicijnen, planten, lactose en steentjes.
De haren komen in de maag terecht na het compulsief en repetitief uittrekken (trichotillomanie) en opeten (trichofagie) ervan. Twintig tot 30% van deze personen gaat over tot het opeten van uitgetrokken haren. Eén percent van de patiënten met trichofagie ontwikkelt ooit een trichobezoar (Finale et al., Pediatr Rep, 2018).
De haren blijven in de vele plooien van de maagmucosa zitten. Ze zijn resistent tegen de maagenzymen (Maclintal et al., Pediatr Emerg Med J, 2025). Door de maagsappen treedt er denaturatie op, wat de trichobezoar zwart van kleur maakt. Mucus geeft ze een glanzend uiterlijk (Chauhan et al., Cureus, 2025).
De naam is afkomstig van het spookjesfiguur Rapunzel, een prinses gezegend met erg lange en blonde haren die haar hielpen om te ontsnappen uit een toren (Gebroeders Grimm, 1812).
Deze zeldzame aandoening komt meestal voor bij jonge mensen. Ze start vaak bij adolescente vrouwen en soms ook kinderen, vaak met onderliggend psychiatrisch lijden (Butt et al., Pak J Med Sci, 2025; Duan et al., Quant Imaging Med Surg, 2025).
De symptomen en tekenen kunnen bestaan uit abdominale pijn, misselijkheid, braken, opgeblazen gevoel, constipatie, dysfagie, gedaalde eetlust en gewichtsverlies. Er zijn echter geen pathognomonische symptomen.
De ernstige complicaties kunnen zijn: obstructie, intussusceptie, perforatie van maag, duodenum of proximaal jejunum, peritonitis, maagbloeding, pancreatitis, obstructieve icterus, cholangitis, malabsorptiesyndroom en anemie (Duan et al., 2025). De aandoening is potentieel dodelijk (Piras et al., Forensci Sci Med Pathol, 2023).
Sinds Vaughan et al. de naam gaven in 1968, zijn er wereldwijd minder dan 150 gevallen gepubliceerd (Surgery, 1968). Het enige Belgische geval werd beschreven door Deslypere et al. in 1982 (American Journal of Gastroenterology).
Denk eraan bij (vrouwelijke) patiënten met bizar gedrag of ongewone psychosociale geschiedenis (anorexia, stress, angst). Abdominale echografie, CT scan en endoscopie zijn behulpzaam voor de diagnose. Een multidisciplinaire aanpak is aangewezen (Ismail, Int J Surg Case Rep, 2025; Ahmad et al; Cureus, 2025).
Afhankelijk van de consistentie, plaats en grootte van de trichobezoars ('huge, heavy, hard') moet er een keuze gemaakt worden tussen endoscopie, laparoscopie, of laparotomie (Liang et al., Pediatr Surg Int, 2024; Patil et al., Cureus, 2024). De gouden standaard voor Rapunzel-syndroom is de gastrotomie en/of enterotomie (Destinval et al., J Nepal Paediatr Soc, 2024).
Gedragsverandering door habit reversal training (HRT) of farmacologische behandeling met SSRI’s of anti-psychotica moet herval voorkomen.
Een vroegtijdige diagnose is essentieel voor een snelle genezing. Maar misdiagnose, onderrapportage of onderbehanding zijn toch schering en inslag (Ismail et al., Int J Surg Case Rep, 2025; Sacco et al., J Clin Med, 2024).
Als je haar maar goed zit (Vulcano, 1983).
