Perifere aangezichtsverlamming

Op het BTMS-symposium besprak neuroloog dr. Nicolas Dubuisson (Cliniques Universitaires Saint-Luc, UCL) een aandoening die niet echt als zeldzaam kan bestempeld worden: perifere aangezichtsverlamming of perifere facialisverlamming. De prevalentie blijft al minstens een vijftiental jaar op hetzelfde peil, meer bepaald 50 gevallen per 100.000 personen per jaar.

21 juni 2023

De nervus facialis (nervus VII), die hierbij wordt aangetast, heeft twee wortels: de nervus facialis sensu stricto (die een motorische zenuw is) en de nervus intermedius (of nervus van Wrisberg, die bestaat uit sensibele vezels en vezels voor kliersecretie en smaakzin). De onderste gezichtshelft wordt uitsluitend geïnnerveerd door de contralaterale hersenhelft, terwijl de bovenste gezichtshelft onder controle van de twee hersenhelften staat. Centrale afwijkingen van de nervus facialis zijn gerelateerd aan de beschadiging van de kern van de zenuw, de perifere afwijkingen komen tot stand door letsels verderop.

De motorische vezels van de nervus facialis innerveren de huidspieren van het gezicht en de hals, alsook de musculus stapedius van het middenoor. De secretiefunctie betreft de traanklier, de klieren van de neusmucosa en de speekselklieren. De sensibele vezels staan in voor de gevoeligheid van een stukje van de huid van het oor en de concha. De smaakvezels innerveren de papillen van de voorste twee derde van de tong.

Diagnostiek

Zodra men weet welke kant verlamd is (wat meteen opvalt), moet men kijken of het gaat om een centraal of een perifeer letsel. Het letsel is perifeer gelegen als zowel de bovenste als de onderste gezichtshelft aangetast is.

Het klinisch onderzoek omvat drie fasen en zal uitwijzen of het om een 'banale' verlamming gaat, dan wel om een beeld dat verder onderzoek vergt. Het eerste deel van het onderzoek betreft de motorische tak van de nervus facialis. Het tweede deel richt zich op de nervus intermedius. Ten slotte zal men met het derde deel nagaan of ook andere hersenzenuwen beschadigd zijn.

1ste deel. De patiënt ontspant het gezicht, zodat men kan zien of er in die toestand asymmetrische afwijkingen bestaan. Daarna komen het bovenste gedeelte van de nervus facialis aan bod: de patiënt trekt de wenkbrauwen op en fronst ze, hij sluit de ogen tegen weerstand. Bij verlamming sluiten de oogleden niet volledig en ziet men de oogbol naar boven draaien (fenomeen van Bell), terwijl de voorhoofdsrimpels verstrijken. De ernst van de motorische afwijking kan worden beoordeeld met de schaal van House en Brackmann (graad I tot VI). Bij een aantasting van het bovenste gedeelte van de nervus facialis kan ook een pijnlijke hyperacusis optreden.

Het onderste gedeelte van de nervus facialis wordt onderzocht door de patiënt te vragen de tanden te ontbloten en de wangen op te blazen. Men mag hier niet verwarren met een constitutionele of verworven asymmetrie van het gezicht (bijvoorbeeld veroorzaakt door een kunstgebit dat niet goed past). Het kan nuttig zijn te vergelijken met een portret van de patiënt dat gemaakt werd voor de verlamming optrad.

2de deel. Ook een asymmetrie van de secretie ter hoogte van de traanklieren (test van Schirmer) en de speekselklieren kan men aantonen. Smaakstoornissen in de voorste twee derde van de tong worden in het licht gesteld door het aanbieden van zoete, zoute, zure en bittere vloeistoffen. Ten slotte wordt ook de gevoeligheid van de zone van Ramsay-Hunt getest (in grote trekken, de centrale zone van de oorschelp).

3de deel. De nervus trigeminus (of nervus V) wordt onderzocht via observatie van de kauwspieren (masseter, temporalis, pterygoideus). Functieverlies van de spieren van de farynx en het weke verhemelte verwijst naar een aantasting van de nervus glossopharyngeus (IX) en vagus (X). De motoriek van de tong wordt aangedreven door de nervus hypoglossus (XII).

Centrale facialisverlamming

Zoals eerder gezegd komt centrale aangezichtsverlamming tot uiting in het onderste gedeelte van het gezicht. De voorhoofdsspieren blijven dus gespaard. Vaak gaat de centrale vorm gepaard met motorische uitvalsverschijnselen in de homolaterale lichaamshelft. Bij een lichte aantasting kan men een dissociatie tussen automatische en vrijwillige motoriek vaststellen: automatische gezichtsuitdrukkingen zijn globaal symmetrisch, maar vrijwillige gezichtsuitdrukkingen, die de patiënt aanneemt als men hem dat vraagt, zijn minder symmetrisch.

Centrale aangezichtsverlamming vergt niet alleen het advies van een neuroloog, maar ook het uitvoeren van beeldvormend onderzoek (CT-scan en/of MRI) om de oorzaak op te sporen. Vaak gaat het om een beroerte, multiple sclerose of een hersentumor.

Aanvullend onderzoek bij perifere facialisverlamming

Bij perifere facialisverlamming beveelt de literatuur vaak aan binnen de eerste maand een MRI van hersenen met gadolinium uit te voeren, om het volledige traject van de nervus facialis in beeld te brengen. MRI met gadolinium is onontbeerlijk als ook een andere hersenzenuw aangetast is, want dit verwijst sterk naar een letsel van de hersenstam.

Een CT-scan van het os petrosum wordt aangevraagd na een trauma (om een fractuur uit te sluiten), bij een purulente afscheiding vanuit het oor (mastoïditis, cholesteatoom) of bij vermoeden van een metastase.

Een CT-scan of een MRI kunnen ook nuttig zijn als er aan de kant van de verlamming een zwelling te zien is, wat mogelijk wijst op een afwijking van de parotisklier (infectie of tumor).

Een laatste onderzoek is de ENMG (elektroneuromyografie), die systematisch wordt aanbevolen bij ernstige verlamming (hoofdzakelijk graad V of VI). Het resultaat helpt de kansen op recuperatie te voorspellen.

A frigore

De frequentste vorm van aangezichtsverlamming is de verlamming a frigore, die 70% van de gevallen verklaart. Het is een idiopathische vorm, gekenmerkt door oedeem met compressie ter hoogte van het derde deel van het traject door het os petrosum. Gedacht wordt dat deze afwijking te wijten is aan een reactivering van HSV1.

Facialisverlamming a frigore is een uitsluitingsdiagnose. Gezegd moet dat 10% van de ogenschijnlijke idiopathische vormen in werkelijkheid aan een tumor te wijten zijn. Facialisverlamming a frigore komt vaker voor bij zwangere vrouwen en gaat in die groep in 30% van de gevallen gepaard met pre-eclampsie.

Het klinisch tableau is typisch. De verlamming wordt vaak vastgesteld 's morgens bij het ontwaken of na blootstelling aan de koude. Vaak had de patiënt de vorige dag pijn achter het oor. De verlamming kan onmiddellijk maximaal zijn of zich instellen over een tijdspanne van enkele uren. In één derde van de gevallen meldt de patiënt een voos gevoel in het gezicht, zonder afwijkingen bij het klinisch onderzoek.

De verlamming wordt behandeld met orale corticoïden, die zo snel mogelijk moeten worden ingesteld en gedurende zeven tot tien dagen worden toegediend. Het systematisch toevoegen van valaciclovir in een dosis van 3 x 1 gram per dag gedurende vijf dagen zou in ernstige gevallen een extra voordeel opleveren. Beschadiging van het oog wordt vermeden met behulp van kunsttranen en een afsluitend verband tijdens de nacht. Het verloop is gunstig in 90% van de gevallen, met een beginnend herstel na één tot twee weken.

Bij andere vormen van facialisverlamming wordt in eerste instantie de oorzaak (infectie, tumor, trauma) behandeld.