Apoplexie in hypofysetumor: een overzicht
Een beroerte in de hypofyse ten gevolge van een acute bloeding of een infarct in een niet-gediagnosticeerde hypofysetumor is een zeldzaam syndroom. Vermits de toename van de massa van de hypofyse plots gebeurt, treden de symptomen op over enkele uren of dagen.
Mannen worden vaker getroffen (60-67%). De leeftijd varieert van kinderen tot ouderen, vaakst echter 50- tot 60-jarigen. In de meeste gevallen betreft het vooraf bestaande niet-functionele adenomen (45-82%), hoewel de auteurs niet uitsluiten dat dit een overschatting is. De endocrinologische en biochemische status wordt immers pas opgemaakt na de acute schade in de hypofyse waardoor mogelijk functionele adenomen worden gemist. Daarnaast komen ook prolactinomen (5,5-31%) en groeihormoonsecreterende hypofyseadenomen (7,2-35%) voor. Opvallend, in meer dan de helft van de gevallen kan de pathologisch anatoom geen kliercellen identificeren in het staal. Ook apoplexie in niet-klierweefsel wordt in zeldzame gevallen gerapporteerd.
Kliniek
Predisponerende factoren zijn ingrijpende chirurgie (hart, vaten, abdomen, knie- en schouderartroplastiek), invasieve procedures, bepaalde geneesmiddelen, een gesloten hoofdtrauma, radiotherapie, grote hoogte, diabetes mellitus en hoge bloeddruk.
Hoofdpijn is het frequentst voorkomend symptoom, gevolgd door nausea en braken. Visusstoornissen zijn een gevolg van druk op chiasma opticum of de oogzenuwen. Een geïsoleerde verlamming van de hersenzenuwen kan wijzen op een mildere episode, bewustzijnsstoornissen daarentegen op een ernstigere situatie.
Hypopituïtarisme kan leiden tot hyponatremie en hyperprolactinemie.
CT en MRI moeten helpen om de differentiële diagnose te maken met subarachnoïdale bloeding, meningitis, migraine, aneurysma, CVA, hypertensieve encefalopathie, trombose van de sinus cavernosus.
Management
Bij vermoeden van apoplexie van een hypofysetumor is onmiddellijke toediening van hoge dosissen glucocorticosteroïden aanbevolen. Of ook onmiddellijke chirurgische decompressie de prognose verbetert, is nog niet uitgemaakt. Ook latere decompressie kan de visus verbeteren. Bij een mild klinisch beeld kan een conservatieve behandeling nog een goede prognose hebben.
Het verloop van dit syndroom is echter onvoorspelbaar, wat een continue monitoring vereist. Recidief is mogelijk zowel na conservatieve als na chirurgische aanpak.