Focus op de behandeling van MPP bij volwassenen
Met een incidentie van minder dan 1 per miljoen individuen per jaar vormen feochromocytomen en paragangliomen (MPP) een zeldzame subgroep van neuroendocriene tumoren (NET). Dat verklaart waarom weinig prospectieve studies beschikbaar zijn.
De vooruitgang in de aanpak steunt hoofdzakelijk op retrospectieve studies, expert consensus en klinische ervaring met andere NET. De oprichting van een Europees netwerk is een stap vooruit in de aanpak van dit type tumoren.
Diagnostische evaluatie
Vooraleer aan behandelen kan worden gedacht, moet de tumor volgens gestandaardiseerde criteria worden gekarakteriseerd. Dat zal niet alleen het soort behandeling bepalen maar is ook belangrijk voor het beter begrijpen van deze zeldzame ziekten en voor latere retrospectieve studies.
De beeldvorming is er met FDG-PET en scintigrafie met MIBG (die ook therapeutisch kan zijn) sterk op vooruitgegaan. CT met contrast kan primaire tumoren en meta's in en buiten de bijnier opsporen met een sensitiviteit van 90 tot 95%. Voor lever en bot is MRI nog performanter. Bij asymptomatische patiënten zonder levensbedreigende massa is een herhaling van de beeldvorming om de 3 maanden in het eerste jaar aangewezen.
In tegenstelling tot bij andere digestieve of thoracale NET, hebben pathologische differentiatie en proliferatieve index bij MPP geen prognostische waarde.
Therapeutische implicaties
Doel van de behandeling is controle van de hormonale symptomen (pijn, hypertensie en constipatie) en tumorgroei.
Patiënten met catecholaminesecreterende tumoren hebben een adequate alfa- en bèta-adrenerge blokkade nodig om de bloeddruk te normaliseren. Tegen constipatie kunnen de klassieke middelen ingezet worden behalve metoclopramide.
70% van de patiënten met MPP hebben botmetastasen, verantwoordelijk voor pijn, pathologische fracturen, ruggenmergcompressie, en indien uitgebreid, hypercalcemie. Antibotresorptiemedicatie zoals bisfosfonaten en RANK-ligand antagonisten kunnen preventief aangewezen zijn.
Zonder curatieve opties voor de tumorgroei, wordt "watch and wait" aanbevolen zolang de symptomen onder controle kunnen worden gebracht, de tumorlast beperkt is en geen significante progressie op beeldvorming wordt vastgesteld.