Wanneer jong en dement samengaan
Het onderwerp stond de voorbije maanden hoog op de politieke agenda en ook in de gewone media komt de problematiek van jongdementie vaak aan bod. Op het meest recente symposium over neurogenetica in Gent werd dan weer het genetische aspect wat meer uitgediept.
Jongdementie is minder frequent dan dementie op late leeftijd, maar komt wel met specifieke uitdagingen, zoals de moeilijke diagnose, de impact op werk (en inkomen), op het gezin en het sociale leven. Daarnaast zijn onze zorgsystemen gericht op de oudere populatie, en niet afgestemd op jongere patiënten. Tot slot hebben mensen met jongdementie een hoger sterftecijfer dan de algemene bevolking met een levensverwachting die tien tot vijftien jaar lager ligt, mede door een hoger aantal zelfdodingen.(1)
Jongdementie in cijfers
We praten over jongdementie of dementie op jonge leeftijd wanneer de eerste klachten optreden voor de leeftijd van 65 jaar. Volgens de berekeningen van het KCE (Federaal Kenniscentrum Gezondheidszorg) kampen in ons land ongeveer 7.300 personen tussen de 30 en 64 jaar met jongdementie en krijgen ongeveer 800 mensen jaarlijks de diagnose. De incidentie neemt toe met de leeftijd, met ongeveer 80% van de patiënten in de leeftijdsgroep 55-64 jaar. Er zijn geen significante verschillen tussen mannen en vrouwen. Jongdementie vertegenwoordigt ongeveer 4% van alle gevallen van dementie.(1)
Lange tijd tot diagnose
Vaak gaat veel kostbare tijd verloren vooraleer de juiste diagnose wordt gesteld. Een recente meta‐analyse toonde dat de gemiddelde tijd tot diagnose van dementie (alle types samen) 3,5 jaar is. Voor de diagnose van jongdementie loopt dit op tot gemiddeld 4,1 jaar.(2)
Een van de redenen is het klinisch beeld dat vaak minder kenmerkend is dan bij dementie op late leeftijd. Vaak overlappen de symptomen ook met die van bepaalde psychiatrische aandoeningen (zoals depressie, bipolaire stoornis of schizofrenie). Daarnaast is er een gebrek aan kennis, dit zowel bij zorgverleners als bij het grote publiek. Hierdoor kan het jaren duren voordat jongdementie wordt herkend.
Waarschuwingssignalen
Bepaalde tekens(1) zouden altijd tot een meer diepgaand onderzoek moeten leiden:
- Zaken zoals verlies van remmingen, cognitieve veranderingen (bv. desoriëntatie) die voor het eerst worden waargenomen bij iemand tussen 55 en 64 jaar zonder persoonlijke psychiatrische voorgeschiedenis;
- Psychiatrische, gedrags- of cognitieve stoornissen bij een persoon met een familiale voorgeschiedenis van jongdementie;
- Psychiatrische symptomen die niet verbeteren na aanbevolen behandelingen en/of psychotherapie;
- Neurologische symptomen die geleidelijk toenemen, zoals bepaalde bewegingen niet kunnen uitvoeren (apraxie), verticale oogbewegingen niet kunnen uitvoeren, evenwichtsproblemen of vallen.
In referentiecentra kunnen specifieke onderzoeken (diepgaand neuropsychologisch onderzoek, neuro-imaging, bepalen van cerebrospinale of plasma-biomarkers, genetische testen) de diagnose bevestigen en het type dementie helpen bepalen. Neuro-imaging, inclusief structurele en functionele scans, maakt deel uit van een uitgebreide beoordeling voor jongdementie. Magnetische resonantie (MRI) van de hersenen kan regionale atrofie detecteren en wijzen op een bepaalde vorm van dementie. Bijvoorbeeld, atrofie t.h.v. de hippocampus wordt gezien bij de ziekte van Alzheimer en frontotemporale atrofie bij frontotemporale vormen.
'Vaak gaat er veel kostbare tijd verloren vooraleer de juiste diagnose wordt gesteld'
Onderliggende etiologie
Daar waar de ziekte van Alzheimer (AD) de hoofdoorzaak is van dementie op latere leeftijd (zowat 60%), geldt dit slechts voor 30% bij jongdementie. Overige oorzaken zijn: vasculaire dementie (18%), frontotemporale dementie (FTD) (12%) en Lewy-body dementie (7%). Daarnaast zijn er nog dementie door overmatig alcoholgebruik (10%) en dementie door andere zaken zoals ten gevolge van een zeldzame ziekte of secundair aan een ander neurologisch (bv. Huntington, MS) of een infectieus probleem (bv. hiv, neurosyfilis).(3)
Is jongdementie erfelijk?
Bij ongeveer 15% van de mensen met jongdementie wordt er een autosomaal dominante genetische mutatie gevonden. Genetisch onderzoek wordt sterk aanbevolen wanneer dementie wordt gediagnosticeerd bij jonge personen, vooral bij een familiegeschiedenis van jongdementie en een begin voor de leeftijd van 45 jaar, bij deze laatste groep is er bij bijna 50% sprake van een rechtstreekse overerving.(3) Bij FTD is de kans op overerving ook hoger dan bij andere vormen, met autosomaal-dominante overerving in 20-50% van de gevallen (meestal de C9orf72-mutatie). Zie ook de tabel.
Beknopt overzicht van de meest voorkomende genetische factoren (naar Loi et al).(3)
Legende: APOE: Apolipoproteine E; PSEN: Presenilin 1-2; APP: Amyloïd (β) precursor protein a; MAPT: Microtubuli‑associated proteïne tau; GRN: Progranuline.
Andere familiaal gebonden types van jongdementie komen onder meer voor bij Huntington, bij Niemann-Pick type C en bij autosomaal-dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukencefalopathie.(3) Er kan dus besloten worden dat er bij best wat mensen met jongdementie een genetische en/of overerfbare factor aanwezig is en dat een uitgebreid genetisch onderzoek dan ook altijd is aangewezen.
Referenties:
1. Rapport KCE: Jongdementie: uitstippelen van een zorgpad in België. https://kce.fgov.be/sites/default/files/2025-01/KCE_395AS_Jongdementie_Zorgpad_Belgie_Synthese.pdf
2. Kusoro O, Roche M, et al. Time to Diagnosis in Dementia: A Systematic Review With Meta-Analysis. Int J Geriatr. Psychiatry. 2025 Jul;4with:e70129. doi: 10.1002/gps.70129.
3. Loi SM, Cations M, Velakoulis D. Young-onset dementia diagnosis, management and care: a narrative review. Med J Aust. 2023 Mar 6;218(4):182-189. doi: 10.5694/mja2.51849.
