Specifieke behandeling voor pulmonale hypertensie

In meer dan 80% van de gevallen vinden we een ziekte van het ademhalingsapparaat of het hart als oorzaak van pulmonale hypertensie. Een verhoogde druk in de longslagader wordt dan een biomarker van de onderliggende ziekte, maar is geen ziekte op zich. De behandeling omvat dan ook de behandeling van de onderliggende oorzaak. Enkel voor de resterende 20% en meer bepaald voor pulmonale arteriële hypertensie en chronische postembolische pulmonale hypertensie bestaan er specifieke geneesmiddelen.

10 juni 2020

"De incidentie van pulmonale arteriële hypertensie wordt geraamd op vijf per miljoen inwoners per jaar en de prevalentie op 30-50 gevallen per miljoen inwoners", legt prof. Jean-Luc Vachiéry, expert ter zake (Pulmonary Vascular Diseases and Heart Failure Clinic, Erasmusziekenhuis, ULB Brussel) uit.

"In België wordt het aantal geraamd op ongeveer 50 nieuwe gevallen per jaar en op ongeveer 500 in het totaal. Het is dus een zeer zeldzame ziekte. Maar in tegenstelling tot andere weesziekten beschikken we over richtlijnen, een zeer actieve en zeer vernieuwende wetenschappelijke gemeenschap en behandelingen."

Doel behandeling

De behandeling heeft tot doel de inspanningscapaciteit te verhogen, de levenskwaliteit te verbeteren, het risico op ziekenhuisopname te verkleinen en de symptomen te verminderen. "We weten niet of de behandeling die we voorschrijven, ook het leven verlengt. Wij denken van wel, maar er is nog geen enkele klinische studie die dat heeft aangetoond."

De behandeling heeft weinig effect op de longfunctie zoals gemeten bij longfunctieonderzoek. De longfunctie is trouwens zeer weinig verstoord. De behandeling resulteert in een betere autonomie in het dagelijkse leven.

Drie klassen geneesmiddelen

Er werden drie grote farmacotherapeutische categorieën getest en gevalideerd, met succes: endothelineantagonisten (ambrisentan, bosentan en macitentan), perorale (iloprost en selexipag) en i.v. (epoprostenol) prostacyclineanalogen, die in België te verkrijgen zijn, en geneesmiddelen die inwerken op de cGMP- en NO-weg, meer bepaald PDE5-remmers (tadalafil en sildenafil) en geneesmiddelen die het guanylaatcyclase stimuleren (riociguat).

"Die geneesmiddelen kunnen in monotherapie worden gebruikt, maar meestal schrijven we een combinatietherapie voor. De follow-up en het therapeutische beleid zijn dynamisch. De patiënten worden dan ook het best in een gespecialiseerd centrum gevolgd. Een regelmatige follow-up is belangrijk om de behandeling zo nodig aan te passen, om de patiënten te verwijzen naar transplantatie of een klinische studie met nieuwe geneesmiddelen. De geneesmiddelen die in België te verkrijgen zijn, zijn enkel te verkrijgen in een ziekenhuis en op voorschrift door een arts die ervaring heeft met de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie.

Relatie huisarts

Patiënten met pulmonale arteriële hypertensie worden in het ziekenhuis gevolgd door een specialist en verpleegkundigen. Zij vormen het aanspreekpunt voor elke patiënt. De huisarts blijft de patiënt verder zien voor andere gezondheidsproblemen zoals vaccinatie. "Als patiënten ons bellen voor een nieuw symptoom, bijvoorbeeld hartkloppingen, verwijzen we ze altijd naar hun huisarts en die kan zo nodig op eender welk moment contact met ons opnemen."

Verontrustende tekenen zijn een verergering van de dyspneu, water- en zoutretentie (gewichtstoename, oedeem van de benen, zwaarte in de buik) en hartkloppingen. Een vijfde van de patiënten die tekenen van cardiale stuwing vertoont, heeft echter spijsverteringsproblemen zonder verergering van de dyspneu.

Dynamische aanpak

In korte tijd is enorme vooruitgang geboekt. Nu bestaat er een oplossing voor elke patiënt met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie. "Alle letsels in de longcirculatie gaande van de longslagader tot de segmentale slagaders kunnen chirurgisch worden behandeld (pulmonale endarteriëctomie) of met een ballonangioplastiek. Meer distaal gelegen letsels worden veeleer medisch behandeld. Momenteel schrijven we een combinatie van de bovenvermelde drie farmacotherapeutische categorieën voor, maar we weten goed genoeg dat chirurgie de enige in opzet curatieve behandeling is. 60-70% van de patiënten vertoont letsels die in aanmerking komen voor chirurgie. Er wordt vaker een ballonangioplastiek uitgevoerd dan chirurgie, maar in onze expertisecentra (dat van prof. Delcroix in het UZ Leuven en het onze) geven we waar mogelijk, altijd de voorkeur aan chirurgie."

De geneesmiddelen kunnen in monotherapie worden gebruikt, maar meestal schrijven we een combinatietherapie voor

Als chirurgie niet mogelijk is, bestaat de behandeling in ballonangioplastiek ± medicatie of medicatie ± ballonangioplastiek. Naarmate de technieken verbeteren, onderzoeken we onze patiënten zeer regelmatig om na te gaan of ze niet in aanmerking komen voor een extra behandeling."

Wat de medicatie betreft, is enkel van prostacyclineagonisten nog niet bewezen dat ze doeltreffend zijn bij chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (de klinische studies lopen). "In België schrijven we eerst riociguat voor. Of je kan ook endothelinereceptorantagonisten (bosentan en ambrisentan) en sildenafil voorschrijven. En we schrijven dus almaar vaker een combinatietherapie voor. En dat werkt bijzonder goed."