Een vreemd geval van plotselinge dood
Gevalsbeschrijvingen monden soms uit in een dovemansgesprek. Neemt niet weg dat ze een beter nosografisch beeld kunnen geven van ziekten die minder goed bekend zijn.
Aan IgG4 gerelateerde ziekte wordt gekenmerkt door infiltratie van verschillende soorten immuuncellen in de weefsels waardoor de aangetaste organen groter worden, vaak met evolutie naar fibrose. Eén van de betrokken celpopulaties bestaat in plasmacellen die bij voorkeur IgG4-antistoffen maken. De prevalentie van dat syndroom is niet goed bekend, maar in Azië zou de prevalentie 60 per miljoen inwoners bedragen. In Frankrijk zijn een honderdtal gevallen bekend.
De ene catastrofe na de andere
In een letter to the editor van de Archives of Pathology and Laboratory Medicine hebben Patel et al. (VS) einde vorig jaar een geval van een met IgG4 samenhangend syndroom beschreven. Het betrof een latino van 53 jaar die een plotselinge cardiale dood was gestorven. De diagnose kon pas na postmortaal onderzoek worden gesteld. De ontsteking en de fibrose samen met de atherosclerose die het slachtoffer vertoonde, hadden volgens de auteurs een ernstige stenose van de kransslagaders veroorzaakt. Er zat een trombus in twee van de drie kransslagaders, aldus het rapport, wat er natuurlijk geen goed aan heeft gedaan. Volgens de auteurs is dat het eerste rapport van een patiënt met een IgG4-syndroom met fatale afloop bij wie de kransslagaders de voor de ziekte typische infiltratie vertoonden.
Een stukje van de puzzel
Ishizaka et al. (Japan) hebben daarop gemeld dat er al meerdere case reports zijn gepubliceerd van een dergelijke infiltratie van de kransslagaders bij het aan IgG4 gerelateerde syndroom. En ze merkten daarbij op, zonder de diagnose van Patel et al. in twijfel te willen trekken, dat er nog geen specifieke diagnostische criteria bestaan. Maar dat doet niets af aan de waarde van het geval dat de Amerikanen hebben beschreven, voegen ze er nog aan toe: enerzijds leert het rapport dat ook de kransslagaders een dergelijke infiltratie kunnen vertonen net als andere organen en anderzijds dat aantasting van de kransslagaders tot een plotselinge dood kan leiden. In een reactie daarop schrijven de Amerikaanse auteurs dan weer dat ze met hun gevalsbeschrijving een bijdrage hebben willen leveren tot de wetenschappelijke literatuur over het aan IgG4 gerelateerde syndroom.