Cardioloog Harry C. Dietz ontvangt de Prijs voor Gezondheid 2014
Gisteren, woensdag, heeft Hare Hoogheid Koningin Mathilde de Inbev-Baillet Latour Prijs voor gezondheid 2014 overhandigd aan de Amerikaanse hoogleraar Harry C. Dietz ter beloning voor zijn fundamentele bijdragen tot onze kennis van de genetica, de mechanismen en de medische behandeling van het syndroom van Marfan, aneurysmata en andere hart- en vaataandoeningen.
Dr. Harry C. Dietz is Victor A. McKusick Professor aan het Instituut voor genetische geneeskunde van de School voor geneeskunde van de Johns Hopkins University (Baltimore, VS), directeur van het William S. Smilow Center (dat onderzoek verricht naar het syndroom van Marfan) en vorser aan het Howard Hughes Medical Institute.
De groep van dr. Dietz heeft fundamentele ontdekkingen gedaan over de oorzaak en de behandeling van een aneurysma van de aorta. Vroeger dacht men dat een dergelijk aneurysma alleen te wijten was aan structurele afwijkingen van de extracellulaire matrix. Bij gebrek aan middelen om die matrix te versterken kon men dan ook moeilijk een efficiënte medische behandeling geven.
Bij onderzoek van het syndroom van Marfan hebben Dietz en medewerkers aangetoond dat het mechanisme veel complexer is dan dat en dat het kan worden gecorrigeerd. Ze hebben aangetoond dat die patiënten een fibrilline-1-tekort vertonen. Fibrilline-1 is een eiwit van de extracellulaire matrix. Die ontdekking strookte met de klassieke ideeën.
Een belangrijk gevolg van dat fibrilline-1-tekort is evenwel een te hoge activiteit van de signalisatiefactor transforming growth factor beta (TGF?). Bij genetisch gewijzigde muizen die het syndroom van Marfan ontwikkelen, konden de vorsers de ontwikkeling van een aneurysma van de aorta en ruptuur van de slagader voorkomen door toediening van een geneesmiddel dat die signalisatieweg blokkeert, ondanks het persisterende fibrilline-1-tekort.
Meerdere klinische studies hebben aangetoond dat een geneesmiddel dat de TGF?-weg blokkeert, patiënten met een syndroom van Marfan significant beschermt. De mechanismen die meespelen bij het syndroom van Marfan, spelen ook een rol bij andere vormen van aneurysma van de aorta en de bloedvaten (we spreken nu van TGF?-vasculopathie), bij andere afwijkingen van de structuur van de weefsels van het hart en de bloedvaten zoals de spieren en de hartkleppen en bij andere aandoeningen zoals emfyseem. Die ontdekkingen bieden dus nieuwe hoop voor een groot aantal patiënten.
Het Fonds InBev-Baillet Latour werd opgericht om belangrijke betekenisvolle verwezenlijkingen op wetenschappelijk, academisch of artistiek gebied aan te moedigen. Sinds 1979 reikt het Fonds de InBev-Baillet Latour Prijs voor Gezondheid uit aan een wetenschapper voor zijn of haar bijdrage in het kader van medisch onderzoek. Sinds 2000 wordt de prijs, goed voor een bedrag van ? 250 000, jaarlijks uitgereikt. De prijs is niet enkel bedoeld om fundamenteel onderzoek aan te moedigen, maar ook om de praktische toepassingen op mens en gezondheid ervan te bevorderen. Het is de belangrijkste internationale wetenschapsprijs in België.