Pulmonale hypertensie: een niet te verwaarlozen vorm (BSC 2014)
Er bestaan meerdere vormen van pulmonale hypertensie. Een vorm die soms wordt miskend, is pulmonale hypertensie door een pulmonale trombo-embolie.
Volgens de meeste artsen is pulmonale hypertensie een vrij zeldzame aandoening. Er bestaat nochtans een vorm die frequenter is dan we denken, legde prof. Jean-Luc Vachiéry uit op een satellietsymposium dat door Bayer werd gehouden tijdens het congres van de BSC. Het betreft meer bepaald "Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension (CTEPH)" of pulmonale hypertensie op chronische trombo-embolie. 2-4% van de patiënten met een voorgeschiedenis van longembolie vertoont een dergelijke pulmonale hypertensie. De pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een obstructie van de longslagader door herhaalde embolieën of één embolie die niet oplost. Die obstructie leid tot een remodelling van de wand van de longslagader. Het betreft een diffuse remodelling, ook van de kleine longslagaders in zones die niet getroffen zijn door de embolie.
Je moet eraan denken bij patiënten met een onverklaarde dyspneu na een gedocumenteerde longembolie al dan niet in het kader van een diepe veneuze trombose. Je moet er ook aan denken bij patiënten met een pulmonale hypertensie waarvoor je geen andere verklaring vindt.
CTEPH kan eenzelfde klinisch beeld geven als andere vormen van pulmonale hypertensie (onverklaarde dyspneu, soms pijn in de thorax, droge hoest, malaises, uitgesproken, aanslepende vermoeidheid ...). Zonder behandeling zijn de gevolgen dramatisch: 90% sterfte na 3 jaar. De patiënten moeten anticoagulantia krijgen. De behandeling bestaat uit een endarteriëctomie. Het verwijderde materiaal is niet altijd een trombus: in de verstopte slagaders zit ook een fibrogelatineus materiaal als gevolg van remodelling van de wand. Momenteel loopt een studie met een nieuw geneesmiddel dat inwerkt op het NO-cGMP-systeem.