Naar een nauwkeuriger beleid voor de ziekte van Kawasaki?
De ziekte van Kawasaki is een vorm van vasculitis bij kinderen die nog steeds bijzonder moeilijk te diagnosticeren is. Vooral bij een niet-klassiek of incompleet ziektebeeld vormt de diagnose een uitdaging, terwijl het risico op coronaire complicaties reëel blijft. Twee recente studies bieden nieuwe inzichten in de diagnostiek en de initiële behandeling van de aandoening. (1,2)
Hoewel er duidelijke diagnostische criteria bestaan, berust de diagnose nog steeds voornamelijk op de klinische beoordeling. Dat maakt dat incomplete of atypische vormen van de ziekte kunnen leiden tot moeilijkheden en vertraging om de diagnose te stellen, zeker omdat er vandaag in de praktijk geen specifieke test bestaat die de diagnose kan bevestigen. (1)
De belangrijkste doelstelling van de behandeling, is het tegengaan van coronaire laesies. (2) Daarvoor dient men hoge doses intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) toe, in combinatie met aspirine. Toch treden bij 10 tot 20% van de behandelde patiënten nog complicaties op t.h.v. de kransslagaders. Ook zien we bij 8 tot 25% van de gevallen een resistentie tegen IVIG.
Diagnostische tool
Een recente studie evalueerde een transcriptoomtest die de expressie van twee genen in het bloed (IFI27 en MCEMP1) analyseert. De onderzoekers identificeerden deze handtekening op basis van transcriptoomgegevens van 527 kinderen met de ziekte van Kawasaki en een controlegroep van 623 kinderen met koorts. De test werd nadien ook gevalideerd in een aantal onafhankelijke cohorten. Dit soort biomarker zou artsen kunnen bijstaan in situaties waarin de diagnose onduidelijk is, zoals bij incomplete vormen van de ziekte.
De test bleek een goed onderscheidend vermogen te hebben, met een AUC-waarde van 0,91 en vergelijkbare prestaties bij kinderen met een incomplete vorm van de ziekte. De auteurs wijzen er evenwel op dat deze resultaten nog gevalideerd moeten worden, in een meer diverse populatie, vooraleer de test in de routinepraktijk kan worden opgenomen.
Wat met corticoïden?
Voor het therapeutische luik kijken we naar een grootschalig Chinees gerandomiseerd onderzoek. Men evalueerde de systematische toevoeging van prednisolon aan de standaardbehandeling bij 3.208 nieuw gediagnosticeerde kinderen met de ziekte van Kawasaki. De bedoeling was vooral om na te gaan of die aanpak het aantal coronaire laesies na één maand deed afnemen.
Er werd geen significant verschil tussen de groepen vastgesteld: bij 16,0% van de kinderen die prednisolon kregen, werden coronaire laesies waargenomen, tegenover 13,8% in de groep die alleen de standaardbehandeling kreeg (gecorrigeerd risicoverschil 1,1 procentpunt; 95% BI van −1,0 tot 3,4; p = 0,31). De groep die ook prednisolon kreeg, had daarentegen minder vaak een noodbehandeling nodig (4,6% versus 10,1%; relatief risico 0,45; 95% BI van 0,34 tot 0,59), de mediane duur van de koorts was korter (8,4 versus 13,2 uur) en de CRP daalde sneller.
Bij gebrek aan een aangetoond voordeel op het vlak van coronaire complicaties pleiten deze resultaten niet voor het systematisch inzetten van corticosteroïden bij alle kinderen met de ziekte van Kawasaki.
Referenties:
1. Kuo HC, Xue X, Liu F, et al. Validation of a 2-Gene Blood Test for Kawasaki Disease in Febrile Children. JAMA Netw Open. 2026;9(5):e2615420.
2.Lin S, He Y, He L, Liu Y, Wang F, Xiong Z, et al. Randomized Trial of Adjunctive Prednisolone for Kawasaki Disease. N Engl J Med. 2026;394(15):1480-1490.