Clusterhoofdpijn (I)

Clusterhoofdpijn wordt bestempeld als primaire hoofdpijn, omdat er geen sprake is van een onderliggende aandoening (bijvoorbeeld een hersentumor). Tot de primaire beelden behoren ook migraine en spanningshoofdpijn.

21 oktober 2024

Naar schatting komt clusterhoofdpijn voor bij 1/1.000 personen. "Daarmee is deze aandoening niet zeer frequent, maar ook niet zeldzaam", zegt prof. Koen Paemeleire (kliniekhoofd neurologie, UZ Gent). "De prevalentie van clusterhoofdpijn is vergelijkbaar met die van multiple sclerose. Nochtans is multiple sclerose beter bekend bij artsen en bij het grote publiek dan clusterhoofdpijn."

De sekseratio bij clusterhoofdpijn is het omgekeerde van wat men optekent bij migraine. Deze laatste aandoening treft drie vrouwen voor één man. Clusterhoofdpijn komt voor bij twee à drie mannen voor één vrouw. "Het gevolg is dat men bij vrouwen weleens migraine diagnosticeert als de patiënte in werkelijkheid clusterhoofdpijn heeft", aldus prof. Paemeleire. Clusterhoofdpijn ontstaat typisch tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar. Uitzonderlijk wordt het beeld bij jongere mensen beschreven. De meerderheid van de patiënten met clusterhoofdpijn (65%) is roker of ex-roker. Er bestaat voor dit verband geen sluitende verklaring.

Er bestaan twee varianten van clusterhoofdpijn: de episodische en de chronische variant. "Chronische clusterhoofdpijn vertegenwoordigt 10 tot 15% van het totaal aantal gevallen van clusterhoofdpijn. Die variant komt dus overeen met een zeldzame aandoening, wat in Europa gedefinieerd wordt als een prevalentie ? 1/2.000", becijfert prof. Paemeleire.

Bij de episodische variant heeft de patiënt gedurende een periode van 2 tot 12 weken hoofdpijnaanvallen, waarna de aanvallen verdwijnen. De periode met hoofdpijnaanvallen wordt bestempeld als een 'cluster'. Deze clusters komen voor met een frequentie die varieert tussen 1 x/2 jaar en 2 x/jaar. De definitie van de chronische variant luidt dat de patiënt in één jaar tijd nooit drie maanden aaneensluitend van aanvallen gespaard blijft. Het belastende karakter van de chronische vorm verklaart waarom clusterhoofdpijn soms suicide headache wordt genoemd.

Patiënten met clusterhoofdpijn moeten vaak relatief lang op een diagnose wachten, meestal omdat ze verkeerde diagnosen krijgen: niet alleen migraine, maar ook trigeminusneuralgie, en tand- of sinusproblemen.

Kliniek en diagnose

Aanvallen van clusterhoofdpijn zijn doorgaans strikt eenzijdig. De pijn bevindt zich typisch ter hoogte van het oog, boven het oog of op de slaap. De pijn is ernstig tot zeer ernstig. Onbehandeld duurt de aanval tussen 15 minuten en drie uur. "De minimale duur van een onbehandelde pijnaanval om migraine te kunnen diagnosticeren bedraagt vier uur", merkt prof. Paemeleire op. "Men kan dus clusterhoofdpijn van migraine onderscheiden op basis van de duur van de aanvallen alleen al."

De aanvallen van clusterhoofdpijn gaan typisch vergezeld van craniale autonome symptomen: een rood oog, zwelling rond het oog, neusloop of -verstopping, ptose van het bovenste ooglid, sudatie in de zone waar de pijn zich bevindt. In tegenstelling tot wat men ziet bij migraine (waarbij de patiënt bij voorkeur rustig in een zetel of in bed blijft) is de patiënt met clusterhoofdpijn in de regel vrij rusteloos of zelfs geagiteerd. "Een patiënt met clusterhoofdpijn loopt ongedurig rond, wrijft soms aan het hoofd. Er zijn zelfs mensen die op hun hoofd kloppen", beschrijft Koen Paemeleire.

Een ander specifiek kenmerk - anders dan bij migraine - is de frequentie van de aanvallen: de diagnostische criteria verwijzen naar een aanval/twee dagen tot acht aanvallen/dag.

Bij heel wat patiënten komen de aanvallen op voorspelbare momenten van de dag of de nacht voor (circadiaanse variatie). Koen Paemeleire: "De patiënt meldt bijvoorbeeld dat hij typisch één uur na het inslapen wakker wordt met een pijnaanval." Daarnaast komt episodische clusterhoofdpijn ook vaak op een voorspelbaar tijdstip van het jaar voor (circannuale variatie). De patiënt heeft bijvoorbeeld alleen aanvallen tijdens de herfst, maar niet daarbuiten.

"Het is dus duidelijk dat men voor het bepalen van de diagnose de patiënt flink wat vragen - en de juiste vragen - moet stellen", vat prof. Paemeleire het samen. "Door het feit dat clusterhoofdpijn een primaire vorm van hoofdpijn is, beschikt men niet over biologische merkers voor de diagnose. De anamnese is essentieel. Het is wel belangrijk te beseffen dat één of meerdere van de opgesomde kenmerken bij een patiënt al eens afwezig kunnen zijn. Het is vooral het volledige plaatje dat de arts op het juiste spoor zet. Het lichamelijk onderzoek is bij primaire hoofdpijn overigens normaal. Vindt men neurologische afwijkingen, dan moet men aan een andere diagnose denken."

Patiënten met clusterhoofdpijn moeten vaak relatief lang op een diagnose wachten, meestal omdat ze verkeerde diagnosen krijgen: niet alleen migraine, maar ook trigeminusneuralgie, en tand- of sinusproblemen

Interessant is ook dat patiënten hun pijn meestal nogal lyrisch beschrijven. Het is alsof ze duizend naalden of een gloeiende pook in mijn oog steken, alsof een priem achteraan in mijn oog vertrekt en er vooraan uitkomt, ... De pijn wordt zodoende als iets exteroceptiefs beschreven, als iets dat van buiten komt. Dat verklaart waarschijnlijk het onrustige gedrag van patiënten met clusterhoofdpijn: als iets van buiten komt, kan je proberen ervan weg te lopen. Die beschrijvingen geven ook aan dat de pijn als erg gelokaliseerd wordt aangevoeld. Sommige patiënten met clusterhoofdpijn zeggen zelfs dat ze eigenlijk geen hoofdpijn hebben, omdat ze alleen pijn in het oog voelen. Migraine wordt daarentegen meer beschreven als een viscerale pijn: vrij moeilijk te lokaliseren, vrij diffuus.

Clusterhoofdpijn kan opkomen naar aanleiding van een uitlokkende factor, zoals het gebruik van alcohol. Ook hier is het patroon anders dan bij migraine. Een patiënt met migraine kan de dag na het drinken van alcohol opstaan met migraine. Bij clusterhoofdpijn treedt het effect vaak op na kleine hoeveelheden (één tot twee glazen) en relatief snel, bijvoorbeeld binnen het uur. Ook slaap is een typische trigger: mensen worden door de hoofdpijn 's nachts uit hun slaap of overdag uit een dutje gewekt.

Wat aanvullend onderzoek betreft, wordt bij een vermoeden van episodische of chronische clusterhoofdpijn altijd een MRI van de hersenen uitgevoerd. Koen Paemeleire: "Meestal brengt dat onderzoek geen afwijkingen aan het licht, maar we vragen het systematisch aan omdat er beelden bestaan die sterk lijken op clusterhoofdpijn. Het gaat bijvoorbeeld om letsels van de hypofyse, de oogkas, de sinus cavernosus, ... Deze letsels kunnen de neuronale circuits aantasten die betrokken zijn bij clusterhoofdpijn."

Differentiële diagnose

De meest frequente misdiagnose bij clusterhoofdpijn is migraine, zo blijkt uit onderzoek dat prof. Paemeleire uitvoerde in de Vlaamse bevolking. Hij vat de belangrijkste differentiële criteria nog eens samen:

· Onbehandeld duurt een migraineaanval tussen vier uur en drie dagen.

· Bij migraine is de hoofdpijn enkelzijdig in slechts 60% van de gevallen, bij de andere patiënten is hij bilateraal gelokaliseerd. Bovendien kan hij bij eenzelfde patiënt soms eens aan de linker- dan weer aan de rechterkant optreden. Bij clusterhoofdpijn bevindt de pijn zich altijd aan dezelfde kant van het hoofd - dat geldt althans binnen één clusterperiode. Als een patiënt dus binnen een cluster van tien weken regelmatig pijnaanvallen heeft, zullen die altijd dezelfde kant van het gezicht betreffen.

· Patiënten met migraine beschrijven meestal een kloppende, pulserende, bonzende pijn, maar er zijn veel andere mogelijkheden. Typisch is wel dat de pijn toeneemt bij gewone fysieke activiteit, zoals wandelen of de trap opgaan. Dat verklaart waarom een patiënt met een migraineaanval zich rustig probeert te houden.

"Het onderscheid tussen clusterhoofdpijn en trigeminusneuralgie zou niet moeilijk mogen zijn", bespreekt prof. Paemeleire verder de differentiële diagnose. De pijn bij trigeminusneuralgie zit vooral in de middelste en de onderste tak van de zenuw (die respectievelijk instaan voor de innervatie van boven- en onderkaak), en niet zozeer in de bovenste tak (die het voorhoofd innerveert).

Toch kan trigeminusneuralgie ook pijn in de zone rond het oog veroorzaken. Er zijn echter een paar verschillen, waarvan het ritme van de pijn het meest opvallende is. Trigeminusneuralgie wordt gekenmerkt door kortdurende pijnscheuten, die een fractie van een seconde tot maximum twee minuten aanhouden. Patiënten met trigeminusneuralgie beschrijven elektrische schokken, korte steken of schietende pijn, veeleer dan het doorboren van het oog met een scherp/gloeiend voorwerp waarnaar patiënten met clusterhoofdpijn verwijzen. Buitenstaanders kunnen die pijnscheuten 'waarnemen', omdat de patiënt zijn gezicht vertrekt of zich opspant telkens als er een pijnscheut optreedt - in het Frans spreekt men van een tic douloureux. Een tweede verschil is dat de pijn bij trigeminusneuralgie reageert op typische triggers, zoals aanraking van het gezicht bij wassen, scheren, tandenpoetsen of kauwen - dit soort triggers komt niet voor bij clusterhoofdpijn.

Prof. Paemeleire wijst er nog op dat trigeminusneuralgie zeldzamer is dan clusterhoofdpijn: de prevalentie van trigeminusneuralgie bedraagt slechts 1/10.000 personen. In de eerste lijn kan men bij een patiënt dus het best in eerste instantie aan clusterhoofdpijn denken en niet omgekeerd.

Verder commentaar over de differentiële diagnose leest u in het volgende artikel, samen met toelichtingen rond de pathogenese, de behandeling en de prognose.