Mogelijke biomerker voor PAH bij systemische sclerose
Systemische sclerose is een belangrijke oorzaak van pulmonale arteriële hypertensie (PAH). In muismodellen blijken chemokines CCL19/21 en hun receptor CCR7 een rol te spelen in longinflammatie die leidt tot PAH. Noorse onderzoekers zochten naar een verband tussen CCL19/21, systemische sclerose en PAH.
Met ELISA werden de spiegels van CCL19 en CCL21 bepaald bij 326 patiënten met systemische sclerose, 12 met idiopathische PAH en 100 controles. De gemiddelde waarden (+ 2SD) bij de controles werden als drempelwaarden genomen om hoge of lage spiegels te definiëren.
De CCL21-spiegel was hoger bij patiënten met systemische sclerose dan bij de controles, en was al toegenomen vóór PAH werd gediagnosticeerd. PAH werd vaker gezien bij patiënten met hoge CCL21-spiegels (>0,4 ng/ml) dan bij patiënten met lagere spiegels (33,3% versus 5,3%; p<0,001). In de multivariaatanalyse ging CCL21 gepaard met een vijfmaal hoger risico op PAH en PAH-gerelateerde problemen. Risicostratificatie bij de diagnose van PAH alleen kon het risico op PAH-gerelateerde problemen niet voorspellen, maar in combinatie met CCL21 was dat wel mogelijk (HR 1,3; 1,03-1,60; p=0,027). Hoge CCL21-spiegels gingen significant gepaard met een kortere overleving.
De auteurs stellen dat CCL21 deel zou kunnen uitmaken van een ontregelde immune signaalweg die gelinkt is aan de ontwikkeling van vasculaire schade in de long bij patiënten met systemische sclerose.
Hoffmann-Vold AM et al. CCL21 as a potential serum biomarker for pulmonary arterial hypertension in Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol 2018 April 24. Doi: 10.1002/art.40534. [Epub ahead of print].