Hoe evolueert milde idiopathische longfibrose?
De auteurs gebruiken het Australian Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry (AIPFR) om het natuurlijke verloop te achterhalen van idiopathische longfibrose (IPF) met milde fysiologische beschadiging (geforceerde vitale capaciteit, FVC ≥80%).
Van de 416 patiënten in het register (gemiddelde leeftijd 70,4 jaar, 70% mannen) konden er 216 (52%) als mild worden geclassificeerd op basis van de FVC-waarde. De diffusiecapaciteit van CO (DLCO) kwam slechts matig overeen met FVC. De GAP (Gender-Age-Physiology index en stadium, voor bepaling van het mortaliteitsrisico) en CPI (Composite Physiologic Index) kwamen beter overeen met FVC. Los van de definitie van milde fysiologische beschadiging hadden patiënten met milde longfibrose een langere overleving. Er was evenwel geen verschil in jaarlijkse achteruitgang van de FVC% predicted tussen de groepen met milde versus matige-ernstige longfibrose. Bij de patiënten met milde longfibrose was de sterkste predictor voor de uitkomst na 12 maanden de zuurstofdesaturatie op de 6-minutenwandeltest.
De auteurs besluiten dan ook dat de milde vorm waarschijnlijk gewoon overeenkomt met een vroeger tijdstip in de natuurlijke evolutie van idiopathische longfibrose.
Jo HE et al. Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis with mild physiological impairment: analysis from the Australian IPF registry. BMC Pulm Med 2018;18(1):19. doi: 10.1186/s12890-018-0575-y.