Pulmonale hypertensie: niet verwaarlozen
Pulmonale hypertensie als gevolg van een progressieve toename van de weerstand van de longslagaders leidt tot rechterhartfalen en de dood. De laatste jaren hebben epidemiologische studies en een beter inzicht in de pathofysiologische mechanismen geleid tot een betere klinische classificatie en een betere behandeling. Een gesprek daarover met prof. Jean-Luc Vachiéry van het Erasmusziekenhuis.
Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een stijging van de gemiddelde druk in de longslagaders tot meer dan 25 mmHg bij rechterhartkatheterisatie. Pulmonale hypertensie kan meerdere oorzaken hebben, die in vijf grote groepen worden ingedeeld.
De laatste consensus van de ESC en de ERS stelt een nieuwe hemodynamische classificatie voor van pulmonale hypertensie als gevolg van aandoeningen van het linkerhart en houdt daarbij rekening met de pulmonale wigdruk, de diastolischedrukgradiënt en de pulmonale vaatweerstand. Op grond daarvan onderscheiden we twee grote vormen van pulmonale hypertensie: precapillaire en postcapillaire.
De hemodynamische definitie blijft gebaseerd op een gemiddelde PAP (PAPm) van 25 mmHg of hoger. Het onderscheid tussen beide wordt bepaald door de pulmonale wigdruk (hoger of lager dan 15 mmHg). De vaatweerstand is dus een essentieel element in de definitie van pulmonale hypertensie. De nieuwe classificatie omvat ook pulmonale hypertensie als gevolg van een ziekte van het linkerhart (zie tabel). In een aantal gevallen kan je gemakkelijk het onderscheid maken, maar er bestaan ook mengvormen.
"PAH kan meerdere oorzaken hebben: een genetische aanleg, endotheeldisfunctie, vasoconstrictie, celproliferatie en ontsteking", legde Jean-Luc Vachiéry uit. "De differentiële diagnose van pulmonale hypertensie wordt gesteld met een algoritme dat gebaseerd is op de klinische waarschijnlijkheid, een echocardiografisch vermoeden, de symptomen (onverklaarde dyspneu en vermoeidheid, zie kader) en eenvoudige niet-invasieve tests zoals een longfunctieonderzoek, een elektrocardiogram, een RX thorax en een CT-scan van de thorax. Met die onderzoeken kan je de frequentste oorzaken van pulmonale hypertensie achterhalen, meer bepaald hartziekten (groep 2 van de classificatie, veruit de frequentste) en ziekten van het ademhalingsapparaat (groep 3)."
De nieuwe richtlijnen, die al aandoeningen omvatten zoals chronische obstructieve longziekte, idiopathische longfibrose en het fibrose-emfyseemsyndroom, raden de artsen aan om patiënten met tekenen van rechterhartfalen te verwijzen naar een expertisecentrum. "Bij die patiënten is de pulmonale hypertensie een complicatie van een onderliggende ziekte, een "symptoom", en is geen specifieke behandeling vereist tenzij in geval van rechterhartfalen", zei de Brusselse specialist. Als de frequente oorzaken zijn uitgesloten, kan je een longscintigrafie aanvragen om een chronische tromboembolische longziekte op te sporen. Als de longscintigrafie abnormale uitkomsten geeft, zijn een angio-CT-scan en een pulmonale arteriografie geïndiceerd om de ligging van de letsels te evalueren. Dat is noodzakelijk als een heelkundige ingreep wordt overwogen.
De behandeling van pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak. Voor de aandoeningen in groep 2 en 3 (onderliggende cardiale of pulmonale oorzaak), bestaat er geen specifieke behandeling. In geval van trombo-embolische pulmonale hypertensie (groep 4) kan een chirurgische desobstructie worden overwogen als de letsels voldoende proximaal en dus toegankelijk zijn. Zo niet, moet je een specifieke medische behandeling voorschrijven.
Enkel voor pulmonale arteriële hypertensie (groep 1) bestaan er specifieke geneesmiddelen. "We beschikken over verschillende klassen van geneesmiddelen. De nieuwe richtlijnen verduidelijken het gebruik van de therapeutische opties voor patiënten met PH door linkerhartfalen (zie kader NYHA-classificatie): endothelinereceptorantagonisten (ambrisentan, bosentan, macitentan), type 5-fosfodiësteraseremmers (sildenafil, tadalafil), prostacyclines (epoprostenol, iloprost, selexipag, treprostinil) en stoffen die het guanylaatcyclase stimuleren (riociguat)." Zonder behandeling bedraagt de sterfte bij pulmonale arteriële hypertensie 10-15% en de mediane overleving minder dan vier jaar. "De huidige behandelingen verbeteren de symptomen maar tijdelijk, verlagen het risico op ziekenhuisopname en vertragen de ziekte-evolutie, maar leggen het ziekteproces niet stil", preciseerde Jean-Luc Vachiéry.
Functionele classificatie New York Heart Association
NYHA I: patiënten met pulmonale hypertensie die niet beperkt zijn in hun dagelijkse activiteit. Gebruikelijke lichamelijke activiteiten verergeren de dyspneu en de vermoeidheid niet en veroorzaken geen pijn op de borstkas of een presyncope.
NYHA II: patiënten met pulmonale hypertensie die matig beperkt zijn in hun dagelijkse activiteiten. Ze hebben geen last in rust, maar voor de patiënt normale fysieke activiteiten verergeren de dyspneu en de vermoeidheid of veroorzaken pijn op de borstkas of een presyncope.
NYHA III: patiënten met pulmonale hypertensie die sterk beperkt zijn in hun dagelijkse activiteiten. Ze hebben geen last in rust, maar zelfs lichte fysieke activiteiten verergeren de dyspneu en de vermoeidheid of veroorzaken pijn op de borstkas of een presyncope.
NYHA IV: patiënten met pulmonale hypertensie die geen fysieke activiteit kunnen verrichten en klinische tekenen van rechterhartfalen vertonen. De patiënten zijn zeer beperkt in hun dagelijkse activiteiten. Dyspneu en vermoeidheid in rust en de symptomen verergeren bij de geringste inspanning.
Rol voor de huisarts?
"De huisarts ziet vaak patiënten met chronische klachten zoals onverklaarde dyspneu en vermoeidheid. Doordat die klachten aspecifiek zijn en er geen typische klinische tekenen zijn, duurt het vaak zeer lang voor de diagnose van pulmonale hypertensie wordt gesteld. Pulmonale arteriële hypertensie is de vorm die het snelst evolueert. De huisarts neemt dan ook een belangrijke plaats in bij het opsporen van patiënten met pulmonale hypertensie."
"Hij coördineert immers de zorg, krijgt adviezen van specialisten en kan de patiënt verwijzen naar een centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van aandoeningen van de longbloedvaten. De huisarts staat in voor de eerstelijnszorg, vaccineert tegen griep en pneumokokken, vormt de tussenpersoon tussen de patiënt en de specialisten en moet ook factoren opsporen die de pulmonale hypertensie kunnen verergeren. Dankzij zijn centrale positie speelt de huisarts een belangrijke rol bij het voorkomen van een verergering van de aandoening en bij de samenwerking met expertisecentra."