Rapunzelsyndroom is allesbehalve een sprookje
Een vrouw van 38 jaar meldde zich onlangs aan in een ziekenhuis in Arizona met klachten van misselijkheid, braken en constipatie sinds twee dagen, en met een erg opgezwollen buik. Bovendien was ze anemisch en was ze in acht maanden tijd meer dan zeven kilo vermagerd zonder dat ze een dieet had gevolgd.
Op dat moment konden de artsen de oorzaak van haar klachten niet vermoeden. Nadat ze meerdere hypothesen hadden uitgesloten, dachten ze aan een darmocclusie en besloten ze om de buik van de patiënte open te maken om een eventuele massa op te sporen die aan de basis van een obstructie kon liggen. Tot hun verrassing bevatte de maag van de patiënte een grote, groenachtige haarbol van 15 bij 10 cm, die in het duodenum uitliep in een andere haarbol van 3 bij 4 cm.
Het bleek om het zeldzame Rapunzelsyndroom of trichofagie te gaan. In het populaire sprookje van de gebroeders Grimm was Rapunzel een prinses met lange, goudkleurige haren die ze in twee zijdeachtige vlechten droeg.
En haar, daar gaat het ook om bij trichofagie, een bijzonder fenomeen waarbij personen hun haren of hun wimpers opeten. Die slecht bekende gedragsstoornissen, die niets van een sprookje heeft, is gevaarlijk omdat de maag de ingeslikte haren niet kan verteren en daardoor kan blokkeren. Die obstructie kan zich ook uitbreiden naar de dunne en de dikke darm. Daardoor kan de stoornis anemie en gewichtsverlies veroorzaken en op lange termijn kan ze ook leiden tot maagperforatie, peritonitis, een ulcus, appendicitis of pancreatitis.
Ouders moeten trouwens erg oplettend zijn, want trichofagie kan ook sociale gevolgen hebben. Patiënten die een dergelijk gedrag vertonen, kunnen immers uitgesloten worden.
Bovendien gaat trichofagie vaak gepaard met trichotillomanie, een andere in het oog springende afwijking, waarbij de patiënt zich compulsief de haren en/of wenkbrauwen en wimpers uittrekt, met hele plukken tegelijk, om zijn angst te bestrijden. Dat kan tot kaalheid of een geleidelijk toenemende afwezigheid van beharing leiden, die voor extra complexen zorgt.
Terwijl trichotillomanie relatief vaak voorkomt - volgens de studies zou het voorkomen bij 1 tot 2% van de populatie - is trichofagie een erg zeldzame psychiatrische aandoening, waarvan er in de internationale wetenschappelijke literatuur maar 88 gevallen zijn beschreven.
Het syndroom treedt meestal op bij jonge kinderen of adolescenten (40% van de patiënten is jonger dan 10 jaar en 79% is jonger dan 20 jaar), en vooral bij meisjes, en leidt onvermijdelijk tot de symptomen die de Amerikaanse patiënte vertoonde.
Momenteel bestaan er verschillende manieren om het Rapunzelsyndroom te behandelen. Sommige experts geven de voorkeur aan een medicamenteuze behandeling met antidepressiva, terwijl andere voor psychotherapie of voor beide kiezen. Er zijn tests gedaan met hypnose, cognitieve gedragstherapie, ondersteunende gedragstherapie, enz., met uitstekende resultaten.
Wat de patiënte in Arizona betreft, die mocht zes dagen na haar operatie het ziekenhuis verlaten, aldus de artsen. Ze werd naar een psychiater verwezen en moest tevens een eiwitrijk en vetarm dieet volgen om haar voedingstekorten te verhelpen.
(referentie: BMJ Case Report, 12 september 2016, doi: 10.1136/bcr-2016-21660)