Eén, daarna twee en (binnenkort) drie?
De aanhouder wint. Er werd een derde geneesmiddel ontdekt dat een verergering van longfibrose afremt en de fibrose zelfs kan doen afnemen.
Tot voor kort was een longtransplantatie de enige in opzet curatieve optie. Pirfenidon en recentelijker nintedanib blijken echter de toename van longfibrose af te remmen. Er wordt verder onderzoek verricht, blijkbaar met succes.
Een Amerikaanse groep rapporteerde zeer interessante resultaten met triciribine, een specifieke remmer van de Akt1-productie. Akt1 is een enzym, dat ook bekend staat onder de naam proteïnekinase B.
Akt1 speelt een rol bij de ontwikkeling van myofibroblasten, cellen die migreren naar plaatsen waar het longparenchym beschadigd is, en bijdragen tot het herstel en de heling van die letsels. Zonder strikte regeling van de functie van die myofibroblasten zouden ze schadelijke effecten kunnen hebben. Te grote littekens zouden fibrose en een verlies van de functie van de bloedvaten in de betrokken zones kunnen veroorzaken.
Akt1 speelt een rol bij het ontstaan en de progressie van de longfibrose. Dat blijkt onder meer uit het feit dat knock-outmuizen waarbij het gen dat voor dat eiwit codeert, werd uitgeschakeld, geen longfibrose ontwikkelen.
In een muizenmodel remde triciribine (dagelijkse injecties gedurende drie weken) het kenmerkende proces van fibreuze cicatrisatie af. Dat was zo bij alle behandelde muizen. Bij sommige werd het longweefsel zelfs weer normaal. Daarom hebben de vorsers tests uitgevoerd op cellen van patiënten met longfibrose en die tests hebben soortgelijke resultaten opgeleverd.
Te volgen.